Etiologia Uważa się, że przyczyną tego zespołu jest nieprawidłowa aktywność nerwów współczulnych unerwiających daną kończynę, która może być spowodowana następującymi przyczynami: urazy kończyn, choroby płuc, opłucnej i osierdzia choroba wieńcowa, zawał mięśnia sercowego, udar mózgu, nieprawidłowo lub zbyt ciasno założony opatrunek gipsowy, choroby naczyniowe mózgu, odruchowa stymulacja współczulna, w przebiegu stosowania leków: barbiturany, cyklosporyna A, leki przeciwgruźlicze.
W 1/3 przypadków tło jest nieznane.
Przebieg kliniczny Przebiega trójfazowo: faza I – parzący ból i obrzęk dystalnej części kończyny, którym towarzyszy ocieplenie, nadmierna tkliwość skóry, wzmożone pocenie i często nadmierny porost włosów, ograniczone i bolesne ruchy w stawach faza II – pojawia się w przeciągu 3–6 miesięcy i przejawia się zanikami skóry – skóra staje się cienka, chłodna i ma błyszczący wygląd faza III – pojawia się po kolejnych 3–6 miesiącach, przejawia się dalszymi zmianami zanikowymi skóry, która się staje sucha i towarzyszą jej przykurcze w obrębie stawów, co powoduje szponowanty wygląd kończyny, w badaniu RTG kości stwierdza się obecność plamistego zaniku.